NEURO-AIDS UND NEUROINFEKTIOLOGIE Lues – ungewöhnliche Manifestationen Katrin Hahn, Berlin © Science Photo Library/Tim Vernon Die Lues ist eine sexuell oder intrauterin übertragene chronische Infektionskrankheit, hervorgerufen durch die Spirochäte Treponema pallidum subspecies pallidum, die in mehreren klinischen Stadien verläuft. Der direkte und indirekte Treponemen-Nachweis unterliegen nach dem Infektionsschutzgesetz einer Meldepflicht an das RKI. Im Jahr 2018 wurden dem RKI 7.332 Syphilisfälle gemeldet [1]. Genaue Daten zur Prävalenz einer Syphilis/HIV-Koinfektion liegen nicht vor, es ist jedoch nicht zuletzt aufgrund ähnlicher Übertragungsmechanismen von einem erhöhten Risiko für die Population HIV-Infizierter auszugehen [2]. Bei Koinfektionen scheint sich häufiger eine Neurosyphilis zu manifestieren [3]. CONFERENCES Eine Neurosyphilis kann mit der Treponemenbakteriämie zu jedem Zeitpunkt im Infektionsverlauf auftreten. Unterschieden werden fünf Syndrome als Folge einer Neuroinvasion: Die asymptomatische Neurosyphilis, die syphilitische Meningitis und die meningovaskuläre Neurosyphilis werden dabei zu den frühen Formen gerechnet, unter Beteiligung der Meningen, des Liquors als auch vaskulärer Strukturen. Die progressive Paralyse und die Tabes dorsalis umfassen Spätmanifestationen (späte Neurosyphilis), welche sich häufig erst Dekaden nach der Primärinfektion manifestieren und durch eine Affektion zerebraler und/oder spinaler Strukturen charakterisiert sind [4]. Die okuläre oder otogene Manifestation sind hingegen nicht so gut bekannt. Da sich die Diagnostik und Therapie an der einer Neurolues orientiert, soll der Symptomkomplex nachfolgend erläutert werden. Okuläre & otogene Lues Eine okuläre Lues kann zu jedem Zeitpunkt der Infektion auftreten. Die Prävalenz ist unscharf definiert (ca. 23 %) [5]. Prinzipiell kann jeder Augenabschnitt betroffen sein, am häufigsten ist jedoch eine Panuveitis [6]. Eine otogene Mitbeteiligung präsentiert sich unspezifisch, am häufigsten jedoch mit einer Hörminderung begleitet von einem Tinnitus [7]. Sowohl bei Verdacht auf eine otogene als auch eine okuläre Luesmanifestation sollte eine Liquordiagnostik angestrebt werden. Ossäre Manifestation Geschildert wird die Kasuistik eines Patienten mit sekundärer Lues und ossärer Manifestation am Schädelknochen. Ein 38jähriger männlicher Patient stellt sich mit neu aufgetretenen Kopfschmerzen, Konzentrations- und Gedächtnisstörungen sowie Abgeschlagenheit in der Klinik vor. Seit ca. 15 Jahren ist eine HIV-Infektion bisher ohne opportunistische oder spezifische Krankheitsmanifestationen bekannt. Der CD4-Nadir lag oberhalb von 500 CD4-Helferzellen/µl. Unter der antiretroviralen Therapie mit Genvoya ist die Viruslast supprimiert bei aktuell 800 CD4/µl. Treponementests erfolgten regelmäßig zweimal jährlich und waren in der 14
Vergangenheit negativ. In der klinisch neurologischen Untersuchung zeigt sich kein fokal-neurologisches Defizit, jedoch imponieren subkutane, frontal betonte schmerzhafte Schwellungen der Schädelkalotte. Die Luesserologie zeigt einen TPPA von 1:2560, VDRL 1:16 bei unauffälligen Befunden im Liquor. Die HIV-Viruslast ist im Liquor und Serum unterhalb der Nachweisgrenze. Das cMRT ergibt einen unauffälligen intrazerebralen Befund. In der cCT zeigen sich multiple frontal betonte Arosionsherde, die letztendlich bioptiert werden. Histomorphologisch zeigt sich Knochengewebe mit ausgeprägten chronischen, teils follikulär aufgebauten entzündlichen Infiltraten. Nach mehrwöchiger Entkalzifizierung des Biopsates gelingt der positive PCR-Nachweis auf Treponema-pallidum-DNA, so dass die Diagnose einer Syphilis assoziierten Osteitis gestellt wird. Besser bekannt sind ossäre Luesmanifestationen im Kontext einer kongenitalen oder tertiären Syphilis. Nächtlich akzentuierter Schmerz ist hier das führende Symptom [8]. Histomorphologisch zeigen sich häufig Plasmazellen oder lymphozytäre Infiltrate, wohingegen der Erregernachweis nur selten, wie im vorgestellten Patientenfall, gelingt [8]. Diagnostik Bei Verdacht auf eine Neurolues stellt sich häufig die Frage nach einer Liquordiagnostik. Wie hochoder niedrigschwellig sollte eine solche durchgeführt werden? In den aktuell revidierten Leitlinien zu Lues wird dazu explizit Stellung genommen. Bei Vorliegen einer neurologischen, psychiatrischen, okulären oder otogenen Symptomatik ist eine Liquorpunktion (LP) immer indiziert. An Patienten mit einer HIV-Infektion-Koinfektion sollte bei CD4-Helferzellen unterhalb von 200/µl eine LP unabhängig vom Vorliegen neurologischer Symptome erfolgen, da in dieser Gruppe das Risiko einer asymptomatischen Neurolues erhöht ist [4, 9]. Literatur 1. Epidemiologisches Bulletin. In: Institut RK, editor. Berlin2019. p. 14. 2. Horberg MA, Ranatunga DK, Quesenberry CP, Klein DB, Silverberg MJ. Sex Transm Dis. 2010;37(1):53−58. 3. Marra CM, Maxwell CL, Smith SL, Lukehart SA, Rompalo AM, Eaton M et al. Journal of Infectious Diseases. 2004;189(3):369−376. 4. Schofer H, Endres M, Esser S, Feiterna-Sperling C, Hagedorn HJ, Magistro G et al. Der Hautarzt; Zeitschrift für Dermatologie, Venerologie und verwandte Gebiete. 2020;71(12):969-999. 5. Ozturk-Engin D, Erdem H, Hasbun R, Wang SH, Tireli H, Tattevin P et al. Eur J Clin Microbiol. 2019;38(1):125−134. 6. Dutta Majumder P, Chen EJ, Shah J, Ching Wen Ho D, Biswas J, See Yin L et al. 2019;27(1):117−25. 7. Theeuwen H, Whipple M, Litvack JR. Laryngoscope. 2019;129(7):1680−1684. 8. Park KH, Lee MS, Hong IK, Sung JY, Choi SH, Park SO et al. Sexually Transmitted Diseases. 2014;41(9):532−537. 9. Merins V, Hahn K. Eur J Med Res. 2015;20:81. Priv.-Doz. Dr. med. Katrin Hahn Charité Universitätsmedizin Berlin Klinik und Hochschulambulanz für Neurologie Charitéplatz 1, 10117 Berlin PD Dr. med. Katrin Hahn katrin.hahn@charite.de CONFERENCES 15
