KOMPLEMENTSYSTEM UND
KOMPLEMENTSYSTEM UND NIERE Prof. Dr. med. Kerstin Amann kerstin.amann@uk-erlangen.de dieser Erkrankung im Sinne einer monoklonalen Gammopathie renaler Signifikanz (MGRS) ist [25]. Pathophysiologisch wird dies dadurch erklärt, dass Leichtketten beziehungsweise deren Fragmente oder Dimere entweder C3 direkt aktivieren oder als Autoantikörper gegen Hemmsubstanzen wie den Faktor H wirken können [26, 27] . Bei älteren Patienten mit C3-GN sollte klinisch daher immer an eine MGRS und eine zugrunde liegende monoklonale Gammopathie gedacht beziehungsweise diese ausgeschlossen oder gegebenenfalls therapiert werden, da eine spezifische Therapie des zugrunde liegenden B-Zell-Klons das Nierenüberleben signifikant verbessert [28]. CONFERENCES relevante Empfehlungen ziehen zu können. Aus der Nephrologie des Universitätsklinikums Dresden (Prof. Dr. Hohenstein, Prof. Dr. Hugo) wurde vor einigen Jahren für das Erkrankungsspektrum MPGN-C3-GN ein klinisches Register initiiert (www.C3Gnet.de). In Weiterführung dieser Arbeit ist derzeit eine interdisziplinäre Arbeitsgruppe der DGfN unter Federführung von Prof. Dr. Hohenstein dabei, einen Standard für das Erkrankungsspektrum MPGN-C3-GN zu entwickeln, der diagnostische und therapeutische Aspekte berücksichtigt und im nächsten Jahr publiziert werden soll. C3-GN und monoklonale Gammopathie renaler Signifikanz (MGRS) Wie in zahlreichen jüngeren Studien gezeigt werden konnte, liegt bei mindestens einem Drittel der älteren Patienten mit C3-GN eine monoklonale Gammopathie vor, die mutmaßlich verantwortlich für die Überaktivierung des alternativen Komplementweges und damit die Entstehung Referenzen 1. Brown KM, Sacks SH, Sheerin NS. Mechanisms of disease: the complement system in renal injury – new ways of looking at an old foe. Nat Clin Pract Nephrol 2007; 3: 277–86. 2. Borza DB. Glomerular basement membrane heparan sulfate in health and disease: A regulator of local complement activation. Matrix Biol 2017; 57–8: 299–310. 3. Daha MR, van Kooten C. Role of complement in IgA nephropathy. J Nephrol 2016; 29: 1–4. 4. Palomo M, Blasco M, Molina P et al. Complement activation and thrombotic microangiopathies. Clin J Am Soc Nephrol 2019; 14(12): 1719–32. 5. Asgari E, Zhou W, Sacks S. Complement in organ transplantation. Curr Opin Organ Transplant 2010; 15: 486–91. 6. Djamali A, Kaufman DB, Ellis TM et al. Diagnosis and management of antibody-mediated rejection: current status and novel approaches. Am J Transplant 2014; 14: 255–71. 7. Eskandary F, Wahrmann M, Muhlbacher J, Bohmig GA. Complement inhibition as potential new therapy for antibody-mediated rejection. Transpl Int 2016; 29: 392–402. 8. Flyvbjerg A. The role of the complement system in diabetic nephropathy. Nat Rev Nephrol 2017; 13: 311–8. 9. Sereti E, Stamatelopoulos KS, Zakopoulos NA et al. Hypertension: An immune related disorder? Clin Immunol 2019: 108247. 10. Brilland B, Garnier AS, Chevailler A et al. Complement alternative pathway in ANCA-associated vasculitis: Two decades from bench to bedside. Autoimmun Rev 2019: 102424. 11. Jayne D. Complement inhibition in ANCA vasculitis. Nephrol Ther 2019; 15: 409–12. 20
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